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近日，我院神經外科二病區成功完成一例顱底凹陷癥合并寰樞關節脫位、脊髓空洞、小腦扁桃體下疝畸形手術。術后患者恢復良好。
患者管某某，女性，34歲，因頭痛來院就診。行顱腦MRI檢查提示：顱底凹陷癥、小腦扁桃體下疝、寰樞關節半脫位、幕上腦室系統擴張。追問病史，患者近一月來頭頸部疼痛不適伴頭暈。進一步行頸椎MRI檢查提示患者存在脊髓空洞。評估患者病情，患者病情會隨著年齡增大癥狀逐漸加重。建議行手術治療，減輕樞椎齒狀突對腦干的壓迫，枕頸融合固定后加強頸椎穩定性，后顱窩減壓后減輕脊髓空洞。與患者家屬溝通病情后患者家屬同意手術。
經術前頸部CTA重建檢查提示患者椎動脈走行異常，右側椎動脈細小，左側為優勢椎動脈。頸2頸3椎體融合，頸2椎體椎弓無法椎入螺釘，需行枕骨與頸3頸4椎體固定。手術難度大。有損傷椎動脈，損傷腦干、頸髓，腦脊液漏，顱內感染，肺部感染，吞咽困難，呼吸困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞等并發癥可能。經術前充分評估，完善術前準備，擇期行后顱窩減壓，枕頸融合手術，手術順利，術后病情恢復良好。
顱底凹陷癥為顱頸交界區畸形，發病呈緩慢進展過程，早期多隱匿，癥狀不典型，患者常忽略。顱頸交界區畸形患者可表現為一系列特點：1、外觀表現：頸項短粗，斜頸，后發跡低，面頰不對稱等。2、頸神經根癥狀：頸項慢性疼痛，頸部活動受限或感覺減退，肢體麻木、疼痛，強迫頭位等。3、腦神經癥狀：吞咽困難，嗆咳，聲音嘶啞，舌肌萎縮，言語不清，咽反射減弱等。4、腦干脊髓受壓癥狀：四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性等。5、小腦癥狀：眼球震顫，共濟失調等。6、椎動脈癥狀：發作性眩暈，惡心、嘔吐等。7、脊髓空洞癥表現：階段性分離性感覺障礙，痛溫覺減退，深感覺存在等。如患者發現類似癥狀表現，可行頸椎MRI檢查明確診斷。根據病情選擇治療方案。
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